Niebarwnikowe nowotwory skóry
Epidemiologia
Raki skóry stanowią 1/3 wszystkich rejestrowanych raków występujących u ludzi i aż 75% wszystkich rozpoznawanych nowotworów złośliwych.
Ryzyko zachorowania na nowotwór skóry, szczególnie u osób rasy kaukaskiej (rasy białej), przekracza 20%. Wraz z wiekiem pacjenta zwiększa się ryzyko zapadalności na raka skóry – największą liczbę zachorowań notuje się w 8. dekadzie życia.
W 2019 roku w Polsce zarejestrowano 14 263 nowych zachorowań (6872 u mężczyzn i 7391 u kobiet), co odpowiada zachorowalności odpowiednio 8% i 8,6% (znaczne niedoszacowanie).
Niestety w tej grupie nowotworów należy spodziewać się znacznego stopnia niedoszacowania, wynikającego z niepełnej sprawozdawczości do Krajowego Rejestru Nowotworów.
Według ekspertów rzeczywista liczba pacjentów cierpiących na niebarwnikowe nowotwory skóry może być znacznie wyższa, nawet sięgająca 50 000 zachorowań rocznie, a niedoszacowanie w tym zakresie wynika z braku wiedzy na temat tego typu nowotworu, bagatelizowania objawów i braku zgłaszalności pacjentów.
Najczęstszym rakiem skóry jest rak podstawnokomórkowy (BCC), stanowiący 80% raków skóry, na drugim miejscu plasuje się rak kolczystokomórkowy (SCC) — 15–20% zachorowań. Inne postacie raków skóry występują znacznie rzadziej.
Typy
Rodzaje nowotworów skóry:
- Rak podstawnokomórkowy skóry wywodzi się z nierogowaciejących komórek warstwy podstawnej naskórka
- Rak kolczystokomórkowy skóry to rak płaskonabłonkowy wywodzący się z komórek warstwy kolczystej naskórka
- Rak z komórek Merkla (neuroendokrynny rak skóry)
- Czerniak
- Mięsaki
- Choroba Bowena (morbus Bowen), przedinwazyjna forma raka kolczystokomórkowego
- Inne rzadkie raki skóry:
- Rak wywodzący się z gruczołów łojowych
- Gruczolakorak apokrynowy
- Raki gruczołów potowych
- Raki wywodzące się z mieszka włosowego
Czynniki ryzyka
Istnieje wiele czynników ryzyka mających wpływ na występowanie raków niebarwnikowych skóry, jednak głównym czynnikiem przyczyniającym się do rosnącej zachorowalności na te typy nowotworów jest nadmierna ekspozycja na działanie promieniowania UV.
Najbardziej narażone na zachorowanie na niebarwnikowe nowotwory skóry są osoby o jasnej karnacji, wykonujące prace zawodową na otwartej przestrzeni w sektorach takich jak rolnictwo, sadownictwo czy budownictwo, niestosujące żadnej formy ochrony przed słońcem.
Wśród grup wysokiego ryzyka znajdują się pacjenci poddani w przeszłości leczeniu za pomocą promieniowania jonizującego, posiadający wrodzone lub nabyte upośledzenie odporności (po przeszczepieniach narządów, długotrwale leczone lekami hamującymi działanie układu odpornościowego lub glikokortykosteroidami, osoby żyjące z HIV), cierpiący na przewlekłe choroby skóry oraz osoby z genetyczną predyspozycją do zachorowania na nowotwory skóry wywołane promieniowaniem UV.
INNE CZYNNIKI RYZYKA ODPOWIADAJĄCE ZA CZĘSTSZE WYSTĘPOWANIE NIEBAWRNIKOWYCH NOWOTWORÓW SKÓRY:
- CZYNNIKI ŚRODOWISKOWE:
- intensywne przerywane kąpiele słoneczne (SCC);
- kumulacyjna dawka UV (BCC);
- promieniowanie jonizujące
- ekspozycja na substancje chemiczne np. arsen;
- infekcje HPV (SCC);
- nikotynizm (SCC).
- PRZEWLEKŁE CHOROBY SKÓRY:
- przewlekłe niegojące się owrzodzenie (SCC);
- długo utrzymujący się toczeń rumieniowaty skórny, liszaj płaski (nadżerkowy), liszaj twardzinowy (SCC);
- porokeratoza (SCC);
- znamię łojowe (BCC).
- CZYNNIKI GENETYCZNE:
- I fenotyp skóry;
- skóra pergaminowa i barwnikowa;
- albinizm „oczno-skórny”;
- nabłonkowa dysplazja brodawkowata (SCC);
- pęcherzowe oddzielanie się naskórka (SCC);
- Zespół Fergusona-Smitha (SCC);
- Zespół Muira-Torre’a;
- Zespół Bazexa (BCC);
- Zespół Rombo (BCC);
- Zespół Gorlina-Gol (BCC).
- IMMUNOSUPRESJA:
- stan po przeszczepieniu narządu;
- innego rodzaju immunosupresja np. zespół AIDS, zakażenie HPV (SCC).
Profilaktyka
Ryzyko wystąpienia niebarwnikowych nowotworów skóry można zmniejszyć, unikając długotrwałej ekspozycji na promieniowanie ultrafioletowe. Szczególnie latem przed wyjściem z domu należy pamiętać o stosowaniu kremów z filtrem i ich replikacji, nakryciu głowy oraz zasłonięciu okolic ramion i szyi. Warto zaznaczyć, że promienie słońca bardzo dobrze przechodzą przez warstwę chmur. Godziny, które uznaje się za szczególnie niebezpieczne to 10-16. Mówiąc o profilaktyce należy zwrócić uwagę na szkodliwe oddziaływanie solariów na skóre.
Ważnym elementem profilaktyki jest samoobserwacja, która powinna odbywać się przynajmniej raz w miesiącu. Polega ona na sprawdzaniu skóry pod kątem nowych zmian oraz obserwacji wcześniejszych, czy np. nie zmieniła się ich wielkość, nie zaczęły się łuszczyć. Szczególnie po wakacjach warto pamiętać o badaniach profilaktycznych u dermatologa, które polega na sprawdzeniu zmian za pomocą dermatoskopu.
PAMIĘTAJ!
Podejrzane zmiany powinno się kontrolować u dermatologa raz na pół roku, jednak u osób z dodatnim wywiadem rodzinnym w kierunku obciążenia nowotworami skóry, a także z licznymi znamionami, warto wykonywać kontrolę raz na 3-6 miesięcy.
Objawy
Obraz kliniczny raka podstawnokomórkowego (BCC), tak samo jak w przypadku raka kolczystokomórkowego (SCC) jest zróżnicowany i zależy od umiejscowienia. Zmiany najczęściej występują na odsłoniętych częściach ciała, głównie w obrębie głowy lub szyi, ale mogą również pojawić się na kończynach czy tułowiu. Mimo że rzadko prowadzą one do powstawania przerzutów to stanowią bardzo duży problem kliniczny. Cechują się naciekaniem okolicznych tkanek i niszczeniem sąsiadujących struktur tj. kości i chrząstki, co powoduje m.in. defekty estetyczny.
Wygląd raka kolczystokomórkowego skóry
W początkowej fazie rak kolczystokomórkowy z wyglądu przypomina rogowaciejącą, łuszczącą się zmianę o charakterze brodawkowatym, często pokrytą strupkiem.
Wygląd raka podstawnokomórkowego skóry
Typowy wygląd BCC to blaszka, grudka lub guzek różowej barwy z uniesionym, perełkowatym wałem lub opalizującą, przezroczystą powierzchnią w przypadku guzka. Z czasem powierzchnia raka pokrywa się drobnymi nadżerkami, strupami lub ulega owrzodzeniu.
Diagnostyka
W przypadku wystąpienia podejrzanej zmiany konieczna jest wizyta u lekarza dermatologa.
Rozpoznanie wstępne ustala się na podstawie badania dermatoskopowego, które również stosowane jest do oceny rozległości ogniska nowotworu przed planowanym leczeniem oraz monitorowania pacjentów po leczeniu. W przypadku podejrzenia niebarwnikowego nowotworu skóry pobiera się wycinek zmiany skórnej i poddaje się ją badaniu histopatologicznemu.
W przypadku wątpliwości dotyczących typu histologicznego nowotworu (BCC vs. SCC) badanie należy uzupełnić co najmniej o podstawowy różnicujący panel immunohistochemiczny — BerEP4(+) CK5/6(–) w raku podstawnokomórkowym, CK5/6(+) i BerEP4(–) w raku kolczystokomórkowym.
O tym jakie badania wykonać decyduje lekarz.
W przypadku zaawansowanych zmian o rozległej strukturze, objawiających się głębokim naciekiem, zajęciem tkanek i struktur położonych poniżej lub w sąsiedztwie guza, tj. mięśni, kości, nerwów, węzłów chłonnych, gałki ocznej, jest wskazaniem do rozszerzenia diagnostyki o badania obrazowe, takie jak:
- tomografia komputerowa
- rezonans magnetyczny
Jeżeli w badaniu przedmiotowym lub w badaniu obrazowym stwierdzono powiększenie regionalnych węzłów chłonnych, należy wykonać biopsję cienkoigłową lub pobrać cały węzeł do badania histopatologicznego.
Leczenie
Typ histopatologiczny nowotworu, jego stopień zaawansowania oraz ocena stanu pacjenta mają decydujące znaczenie przy podejmowaniu decyzji terapeutycznych.
Podstawowym postępowaniem w przypadku niebarwnikowych nowotworów skóry jest doszczętne usunięcie tkanek nowotworowych. „Złotym standardem” pozostaje nadal leczenie chirurgiczne.
Do pozostałych metod leczenia zaliczamy:
- Leczenie powierzchowne: 5-fluorouracyl, imikwimod, diklofenak, peeling chemiczny, terapia fotodynamiczna, krioterapia;
- Leczenie miejscowe: laseroterapia, krioterapia, elektrokoagulacja, radioterapia;
- Chemioterapię;
Ponadto u dorosłych pacjentów z przerzutowym lub miejscowo zaawansowanym rakiem kolczystokomórkowym skóry i rakiem podstawnokomórkowym skóry, którzy nie kwalifikują się do radykalnego leczenia chirurgicznego lub radykalnej radioterapii, może być stosowana terapia innowacyjna przeciwciałem monoklonalnym będącym w pełni ludzką immunoglobuliną klasy G4 (IgG4).